Problématique Huntington

Étant donné la lourdeur de la pathologie et son caractère héréditaire, tous les membres d'une famille concernée sont touchés à divers degrés, si ce n'est au niveau de la maladie elle-même, en tous cas au niveau des conséquences psychosociales inévitables que cette dernière entraîne pour chacun.

Il existe en effet une problématique familiale particulière liée à la maladie de Huntington :

Au niveau du malade

Une fois le diagnostic posé, c'est la panique, la révolte, souvent la dépression. Comment accepter la perspective d'une dégradation, d'une dépendance ? Comment préserver son intégrité ? Comment gérer le bouleversement des repères et des objectifs de vie ? Souvent c'est le repli sur soi, l'angoisse face à chaque nouvelle perte enregistrée, un sentiment de culpabilité lié à la transmission possible de la maladie aux enfants.

Au niveau familial

L'annonce du diagnostic Huntington dans une famille fait l'effet d'une bombe ayant des effets dévastateurs. Après le diagnostic, toute la famille vit généralement une période extrêmement difficile. Refus de réalité, colère, culpabilité, panique, tristesse, repli sur soi, sentiment d'injustice… constituent des réactions courantes et normales. Il existe également toute une problématique liée à la fin de vie et du choix de chacun de mourir dans la dignité. Le reportage français ci-dessous évoque cela.

Au niveau du conjoint ou partenaire

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, ce dernier doit assumer le changement des rôles à l'intérieur du couple. Il doit aussi continuer à assumer sa profession et l'éducation des enfants tout en prenant en charge un conjoint de plus en plus dépendant et des tâches ménagères accrues, ou prendre la décision d’abandonner son travail pour assumer la situation 24h sur 24… Le partenaire se sent souvent épuisé, seul face à une situation difficile à gérer, sans compter l'angoisse liée au statut à risque de leurs enfants, et la culpabilité, le moment venu, de devoir recourir à l'institutionnalisation du malade.

Au niveau des personnes à risque, les enfants

Quel que soit leur âge, ils sont inévitablement confrontés au quotidien face au parent qui se dégrade et à l’angoisse du risque de développer eux-mêmes cette maladie… Les difficultés sont d'autant plus aiguës à l'adolescence et au début de l'âge adulte : questionnement douloureux quant à leurs choix de vie (études et vie affective). Comment envisager la formation d'un couple, de faire ou non des enfants ?
A cela s’ajoute la décision à prendre de faire ou non le test prédictif?

Outre les éléments mis en évidence ci-dessus, la problématique Huntington se complexifie encore davantage lorsque l'on prend en considération la méconnaissance de la maladie (des familles mais aussi souvent du personnel soignant) , le peu de structures adaptées, l'encadrement souvent insuffisant, les difficultés de communication entre parents-enfants au sujet de la maladie et de sa transmission, le tabou entourant la maladie en raison des risques potentiels de discrimination sociale, les problèmes économiques… avec comme conséquence le risque d’isolement des familles, choisi ou subi.

Nous encourageons tous les professionnels qui accompagnent à quelque titre que ce soit un malade ou une famille Huntington à appréhender tous les éléments de cette problématique complexe, sans quoi leur intervention risquerait de manquer leur but.